Dica de Leitura-Síndrome de Sjögren Primária – relato de caso

RESUMO A Síndrome de Sjögren(SS) primária é uma desordem autoimune crônica dos tecidos exócrinos, com comprometimento funcional importante das glândulas lacrimais e salivares. Essa doença poliglandular é frequentemente associada a manifestações sistêmicas extraglandulares, como secura ocular e bucal, propiciando alterações fisiológicas locais. O entendimento da fisiopatologia e a evolução da SS primária favorecem o correto diagnóstico e a terapêutica apropriada. Este artigo tem por objetivo descrever os principais sinais e sintomas clínicos da SS primária, os critérios para correto diagnóstico e relatar um caso clínico clássico da doença. Descritores: Síndrome de Sjogren; Xerostomia; Xeroftalmia. ABSTRACT Sjögren’s syndrome (SS) is a primary chronic autoimmune disorder of exocrine tissue with significant functional impairment of the salivary and lacrimal glands. This polyglandular disease is often associated with extraglandular systemic manifestations such as dryeyes and mouth providing physiological sites. The understanding of the pathophysiologyand progression of primary SS favor the correct diagnosis and appropriate therapy. This article aim to describe the main clinical signs and symptoms of primary SS, the criteria for correct diagnosis and a case report of classic disease. Descriptors: Sjogren’s syndrome, xerostomia, xerophthalmia Síndrome de Sjögren Primária – relato de caso PrimarySjögren’ssyndrome – a reported case V13N2 INTRODUÇÃO A síndrome de Sjögren (SS) é uma doença sistêmica autoimune, que afeta, principalmente, as glândulas exócrinas. Caracteriza-se clinicamente por olhos secos (ceratoconjuntivite seca) e boca seca (xerostomia), porém manifestações extraglandulares, como vasculite cutânea, fenômeno de Raynaud, artrite, comprometimento pulmonar e envolvimento de nervos periféricos também podem ocorrer.1A SS pode existir como doença primária das glândulas exócrinas (SS primária) ou estar associada a outras doenças autoimunes, como artrite reumatoide,

lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica progressiva, esclerodermia, doença de Graves (SS secundária)2. Essa doença acomete, principalmente, o sexo feminino, com uma prevalência de 9 mulheres para cada homem e idade de estabelecimento dos sintomas em torno dos 45 a 50 anos, sendo rara em criança e jovens. Sua prevalência real é difícil de ser estabelecida devido à dificuldade de diagnóstico, mas se estima que seja de 1 a 3% da população3. A predominância do sexo feminino e o início tardio da SS dirigiu a atenção para os hormônios sexuais e seu papel potencial na etiologia da SS. Em geral, os hormônios andrógenos têm sido considerados reguladores de doenças autoimunes 4,5. A xeroftalmia é o sintoma mais referido pelos pacientes com SS primária. Denominada ceratoconjuntivite seca, o paciente com os olhos secos pode experimentar sensação de corpo estranho nos olhos, ardência, fotofobia, cansaço ocular, diminuição da acuidade visual e, até mesmo, períodos paradoxais de epífora.5,6 A diminuição da secreção salivar em pacientes com SS tem um grande impacto na saúde oral dada a perda da lubrificação das mucosas (mucosites), diminuição da capacidade antimicrobiana da saliva, com predisposição de infecções oportunistas locais (cáries, periodontites, infecções fúngicas)6,7. O tratamento da SS primária é puramente baseado na sintomatologia. O uso rotineiro de colírios oftalmológicos e lágrimas artificiais amenizam os sintomas oculares bem como a administração de sialogogos (pilocarpina) e ingestão de água ajudam a reduzir os quadros de xerostomia8,9,10